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免疫系统的异常引起的自身炎症疾病，是一种罕见的严重自炎性疾病，来源不明。
它触发炎症反应，会损害身体自身的组织。
这种自身不明炎症，学名为AOSD，特性与全身性青少年特发性关节炎（SJIA）有相当大的重叠，包括发烧、关节炎、皮疹和炎症标记升高。
AOSD 和 SJIA 的重叠特征表明这是一种疾病连续体，而不是两个独立的疾病。
（AOSD症状包括发烧，关节疼，风疹和炎症标志物升高。网络照片）
刚刚，美国食品和药物管理局（FDA）批准注射一个单克隆抗体，诺华制药的白介素1抑制剂，Ilaris（卡纳基单抗）用于治疗包括成人AOSD。
这个适应症是最新的批准，此前，伊拉里斯被批准治疗2岁及以上的青少年系统特发性关节炎（SJIA）。
“在今天的批准之前，患者没有治疗他们的疾病的新药，其中包括痛苦的关节炎，发烧和皮疹，" FDA的药物评估和研究中心代理主任尼古拉尼科洛夫博士表示道。"今天的批准为患者提供了新的治疗选择。”
白介素-1（IL-1）的作用，是调节人体免疫系统方面重要作用，目前在治疗AOSD和SJIA中的作用原理已经确立。
Iiaris的工作原理是阻断IL-1的影响，抑制这种自炎症患者的炎症。
白介素1抑制剂治疗AOSD患者的安全性和有效性是利用可比的药代动力学和SJIA患者中卡纳基单抗的既定疗效推断，以及AOSD和其他疾病患者的卡纳基单抗安全性而建立的。
Ilaris 被授予优先审查称号，因此，FDA的目标是在六个月内对申请采取行动。获得优先审评的新药获批，将能显着提高治疗、诊断或预防疾病的安全性和有效性。
FDA新闻稿：
https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-first-treatment-adult-onset-stills-disease-severe-and-rare-disease
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