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肝血管瘤会自发破裂出血吗?

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成人肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤。随着人群健康体检的普及和影像学检查手段的进步,其检出率日益增多,致使愈来愈多的肝血管瘤患者需要诊断与治疗。

近年来,国内外对肝血管瘤的病因、发病机制、临床和影像学特点、诊断及治疗的研究取得一定进步,但尚缺乏高级别的临床研究证据。目前,国内外学界对肝血管瘤的临床特征与诊断、治疗指征界定、风险评估以及治疗方法选择等问题尚缺乏统一的认识,从而使肝血管瘤的误诊和“过度治疗”的事件时有发生,甚至导致患者身心利益严重受损。

1、肝血管瘤的发病率

肝血管瘤由于临床症状不明显,最初仅从尸检标本中检出。近年来通常在健康体检时被偶然发现。肝血管瘤的发病率约为1.5%,高发年龄段为40~60岁,约占58%。

2、肝血管瘤以海绵状血管瘤最多见

肝血管瘤通常被认为系胚胎发育过程中血管过度发育或分化异常导致的血管畸形,其中以肝海绵状血管瘤最常见。

既往研究结果显示:性激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样结构。

如怀孕和口服避孕药可使体内雌激素、孕激素水平升高,导致血管瘤生长,这可能与女性发病相关。随着对肝血管瘤认识的逐步加深,尤其是影像学技术的迅猛发展,该病检出率和诊断准确率日益提高。

根据肿瘤直径及数目可表现为孤立、多发和弥漫生长。

根据肿瘤含纤维组织多少,可分为硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤等亚型,其中以海绵状血管瘤最多见。

3、肝血管瘤可终身与瘤共存吗?

肝血管瘤属肝脏良性病变,无明显恶变表现及倾向。瘤体主要由大量血管组织构成,与正常肝脏实质间仅由一层纤维鞘分隔,通常由肝动脉供血,部分患者伴有动静脉瘘。

海绵状血管瘤的形态学表现多样,规则圆形和卵圆形与不规则病灶之比约为2∶1,后者可呈大片状或分叶状外观,表面不平或有脐凹,若同时并存皮肤及其他器官多发血管瘤,则称为血管瘤病。

绝大部分肝血管瘤因无恶变倾向,可终身与瘤共存,但仍有部分患者因血管瘤进展,出现腹痛等症状或并发自发破裂出血,存在一定的致命风险而需进行治疗。

4、肝血管瘤自发破裂出血吗?

肝血管瘤通常无症状,以单发病灶最为常见(61%),生长较慢,病程较长,且患者肝功能无明显异常。临床表现与肿瘤直径、部位相关。若肿瘤直径>5 cm,可因对邻近组织和脏器的压迫导致产生临床症状。腹部症状主要表现为右季肋区不适感或胀痛,偶有因左肝巨大血管瘤压迫胃肠道产生消化不良、恶心、呕吐等。

极少数因自发破裂或外伤情况下破裂而并发腹腔出血,出现严重腹部症状。也有少数患者因为巨大血管瘤或肝门部血管瘤对胆道的压迫引起胆道梗阻,出现黄疸,或压迫肝静脉和(或)下腔静脉导致布加综合征。肿瘤内若有血栓形成或坏死可致发热及全身消耗性凝血等严重并发症。部分患者会产生焦虑,主要表现为对肿瘤继续增大的担心、手术风险的恐惧以及治疗花费的顾虑。

5、肝血管瘤临床分型

肝血管瘤相关研究结果显示:肝血管瘤直径及数目是其临床分型的最主要依据。国外多推荐以肿瘤直径4 cm作为分型分界点,而国内多以肿瘤直径5 cm作为分型分界点。根据肿瘤直径,建议将肝血管瘤分为3级:小血管瘤(直径<5.0 cm)、大血管瘤(直径为5.0~9.9 cm)和巨大血管瘤(直径≥10.0 cm)。从有无临床症状分析,肿瘤直径<5.0 cm的患者多无临床表现。因此,根据肝血管瘤的临床表现及特点,肿瘤直径、肿瘤数目、病理学类型,推荐国内的临床分型及亚型见表1。该分型是基于建立一个讨论研究的基础平台为目的。诊断与治疗的基础必须基于肿瘤特征分析,如果没有共同的分类标准,结论就无从谈起。

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